La sclérose en plaques, communément appelée « SEP » est une maladie inflammatoire chronique de l’ensemble du système nerveux, dans laquelle la gaine qui entoure les axones est détruite par notre propre immunité, d’où le terme de « maladie auto-immune» ! L’immunité est la capacité de notre organisme à se défendre contre toutes les agressions étrangères, qu’elles soient bactériennes, virales, parasitaires ou chimiques; c’est un véritable arsenal de défense qui nous protège et que la pandémie de Covid-19 a permis de mieux faire connaître auprès des opinions publiques !

Malheureusement parfois, ce système de défense va se dérégler, pour des raisons multiples ou inconnues, et se retourner contre les cellules normales pour les attaquer; c’est ce que nous appelons une maladie « auto-immune » ! C’est ce qui se passe dans la sclérose en plaques; l’attaque se fait contre ces gaines faites d’une substance indispensable à la rapidité de la conduction de l’influx nerveux (Myéline); on les trouve dans la totalité du système nerveux, cerveau, nerfs et moelle épinière. Les axones sont les prolongements uniques des cellules nerveuses (neurones) par lesquels elles sont en contact avec d’autres cellules nerveuses et créent un véritable réseau de communication. La gaine de myéline, à l’identique de ce que fait la gaine de plastique autour des fils électriques, sert à isoler et à protéger les fibres nerveuses. Elle a aussi un rôle d’accélérateur dans la vitesse de propagation de l’influx nerveux qui transporte l’information le long de l’axone. Il y a 02 types de cellules qui fabriquent la myéline : les cellules de Schwann dans le système nerveux périphérique et les oligodendrocytes dans le système nerveux central.

La destruction progressive va se propager par zones circulaires, dispersées dans l’ensemble du système nerveux, appelées « plaques »; c’est de là que vient le nom de la maladie « Sclérose en plaques », néanmoins, le mot « sclérose » est inapproprié mais il pourrait être attribué aux cicatrices que laissent ces lésions !

Cette maladie est extrêmement différente d’un malade à l’autre que cela soit sur les signes cliniques ou bien sur le mode évolutif. En fait, c’est une maladie auto-immune du jeune adulte plus fréquente chez la femme 3 fois plus que chez les hommes, avec un âge moyen d’apparition des premiers symptômes de 30 ans.

L’évolution peut se faire de deux manières, soit par « poussées » (mode rémittent) dans environ 85% des cas, soit progressif d’emblée. Les signes cliniques sont variés car ils dépendent de la zone du cerveau ou de la moelle épinière touchées par la maladie.

Le diagnostic est assez simple à poser pour un spécialiste, il repose sur toute une expression clinique avec cette évolution assez particulière de « poussées-rémissions », des symptômes cliniques qui sont différents d’une personne à une autre et se modifient aussi durant les différentes périodes de la vie, l’examen IRM montrant les lésions disséminées et l’étude du Lcr confirmant le caractère inflammatoire de la maladie !

Cliniquement, il s’agit essentiellement de

- problèmes de la motricité (paralysie débutante) avec faiblesse musculaire des membres inférieurs et/ou supérieurs diminuant fortement la marche ainsi que les activités de tous les jours obligeant les patients d’être dépendant d’un déambulateur.

- Troubles de la sensibilité au niveau des membres avec douleurs, sensations de fourmillements, de ruissellements, de diminution du ressenti au froid et au chaud (anesthésie), pouvant parfois être à l’origine d’accidents domestiques (brûlures accidentelles par exemple) !

Troubles du contrôle urinaire dont certains nécessiteront, dans les formes graves, un sondage vésical, souvent à moyen et long terme, gênant l’activité quotidienne et à l’origine d’un inconfort psychologique et d’infections urinaires à répétition, parfois important, et des fonctions sexuelles.

- Problèmes de l’équilibre, de la coordination des mouvements et aussi des vertiges.

- Troubles de la vision tels que diminution de la vue (baisse de l’acuité visuelle), vision double (Diplopie).

- Troubles des fonctions supérieures tels que troubles de la mémoire, de la concentration, de l’humeur, ralentissement intellectuel et difficultés de l’attention.

L’évolution est variable d’un malade à l’autre, néanmoins 2 formes évolutives «classiques » sont décrites :

- La forme rémittente, plus connue sous l’appellation « en poussées » et qui se voit chez la majorité des patients (85%) dans laquelle les symptômes se déclarent rapidement en quelques heures ou jours et sont associés à une fatigabilité inhabituelle et intense. Ces signes cliniques vont disparaître en quelques semaine et cette période de rémission peut être assez longue et durer des années entre chaque poussée et atteindre jusqu’à 5 à 20 ans, certains s’aggraveront d’une manière progressive sans poussées et rejoindre la 2ème forme progressive que certains appellent la forme secondaire progressive.

- La forme progressive, ou forme primaire progressive, chez 15% des cas, qui généralement apparaît après les 40 ans et se manifeste par une aggravation lente et continue sans poussées ni rémissions.

Le diagnostic n’est pas aussi facile à poser car il y a de nombreuses formes de Sep et des similitudes avec d’autres maladies neurologiques dégénératives, entre autres.

Néanmoins, il sera posé sur tout un faisceau d’arguments cliniques avec son évolution particulière associé à des éléments chimiques et neuroradiologiques notamment l’IRM. L’étude du liquide céphalo-rachidien, liquide qui entoure, protège et nourrit tout le système nerveux, prélevé par ponction lombaire, peut montrer un taux de protéines supérieur à la normale, une présence très élevée d’anticorps avec une répartition particulière appelée « bandes oligoclanes ».

L’IRM du cerveau et de la moelle épinière, qui est l’examen très performant dans ces cas-là, va mettre en évidence des « plaques de démyélinisation » ainsi que leurs localisations préférentielles.

Tous ces examens ont pour but d’éliminer d’autres maladies qui pourraient être à l’origine des symptômes similaires telles que la maladie de Guillain-Barre, la maladie de Lyme, le Lupus, le Sida, une vascularite, une névrite rétrobulbaire ou bien une infection en cours ! C’est dire toute la difficulté et la méconnaissance de cette maladie par de nombreuses personnes.

Traitement

Généralement, tous les traitements actuels, qui ont certes bénéficié d’avancées scientifiques majeures, ne permettent pas de guérir la maladie mais beaucoup plus de prévenir les poussées, les atténuer et donc améliorer nettement la qualité de vie des patients sans oublier la place importante de la rééducation afin d’éviter les complications de décubitus, c’est-à-dire liées à l’immobilité, mais aussi pour éviter les fontes musculaires qui handicaperont grandement les activités quotidiennes.

On distingue le traitement des poussées généralement à base de corticoïdes, en bolus et à fortes doses (jusqu’à 1g par jour) pour leur effet suppresseur sur le système immunitaire et pendant une courte période, ils permettent de diminuer la durée et l’intensité des symptômes, (Méthylprednisone pendant 3 à 5 jours, jusqu’à 10 jours maximum) en fonction de la gravité et du caractère invalidant des signes cliniques, sans oublier leurs effets secondaires tels qu’une prise de poids inhabituelle, un diabète, des problèmes gastriques (ulcère), une fatigabilité anormale et une ostéoporose par exemple ! Les médicaments destinés à contrôler le système immunitaire qui vont diminuer le nombre des poussées; citons les injections de Béta-interféron, d’acétate de Glatiramer et d’Immunoglobuline et d’autres agents pharmacologiques et anticorps monoclonaux. Depuis quelque temps, l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ACSH) est devenue une nouvelle stratégie thérapeutique considérée comme régénératrice de la myéline car tel est devenu le principal enjeu des nouvelles recherches scientifiques actuelles. En effet, en 2016, la revue The Lancet publie un article dans lequel des auteurs canadiens ont dirigé le 1er essai mondial sur des personnes atteintes d’une forme grave et précoce de Sep; il consistait a détruire le système immunitaire par une grande dose de chimiothérapie et le régénérer à l’aide d’une transplantation de cellules souches sanguines. Après un recul de 13 ans, ils n’ont enregistré aucune rechute de la maladie ni aucune apparition de nouvelles lésions T2 sur 314 IRM. Ils concluent qu’il s’agit du « 1er traitement permettant de stopper complètement toute activité inflammatoire détectable du système nerveux central chez des patients atteints de sclérose en plaques pendant une période prolongée en l’absence de tout traitement de fond. De plus, de nombreux patients ont connu une récupération substantielle de leurs fonctions neurologiques malgré la nature agressive de leur maladie », c’est-à-dire une forme de traitement curatif, et c’est tout ce que nous espérons pour tous les patients atteints de sclérose en plaques !

Conclusion

Il est vrai qu’il n’y a pas actuellement de traitement pouvant guérir définitivement la Sep, néanmoins, il nous paraît important d’insister sur le fait que la recherche scientifique continue à explorer de nouvelles approches et pistes de réparation, de régénération, spontanée ou provoquée, de la myéline telles que l’immunologie, la génétique et la neurobiologie d’autant plus que les facteurs déclenchants ou aggravants n’ayant pas encore été identifiés avec certitude, et tout le problème étant là !

Quoiqu’il en soit, la prise en charge des malades atteints de Sep ne cesse de s’améliorer, certes, elle est pluridisciplinaire mais ô combien efficace et ceci de jour en jour, mais pour cela, des efforts de formation continue et de mise à jour sont indispensables afin d’assurer la meilleure prise en charge possible aux patients, leur accompagnement par nos confrères par exemple !

C’est dans cette optique d’information, en tant que neuroscientifique et, à la demande de nombreux patients et patientes algériens, que ma modeste intervention, s’inscrit au vu des insuffisances constatées dans la méconnaissance de cette pathologie tant des patients que du corps médical lui-même et des nouveautés thérapeutiques très peu amplifiées qu’il s’agisse d’identification de la maladie, des différentes manières de la traiter et des nouveautés enregistrées ces dernières années !

*Professeur Hospitalo-universitaire retraité Oran

Sources:
1/-Immunoablation and autologoushaemopoietic stem-cell transplantation for aggressive multiple sclerosis: a multicentre single-group phase 2 trial
Harold L Atkins , Mark S Freedmanet coll
Lancet. 2016 Aug6;388(10044):576-85